Lexikon zdraví

 Pemphigus značí autoimunitní puchýřnaté onemocnění objevující se na kůži i na sliznicích po celém těle. Jedná se o stále se vracející onemocnění. Vyskytuje se v několika formách, kdy se odlišuje podle lokalizace, dobou, kdy vzniklo a kdo jím byl postižen.

Příčiny vzniku pemphigusu

Příznaky a projevy se liší podle druhů pemphigu. Nejčastější pemphigus vulgaris vzniká z neznámé příčiny.

Rizika pemphigusu

Pemphigus není infekční a není třeba se obávat nákazy od postiženého jedince. Obecně se uvádí výskyt hlavně u lidí ve středním a vyšším věku a u osob s židovským nebo středomořským původem. Se zvýšeným rizikem je třeba počítat u osob s autoimunitním onemocněním, hlavně myastenií gravis nebo s nádorem thymu.

Příznaky pemphigusu

Pemphigus vulgaris vzniká uvnitř pokožky. U puchýřů až bul dochází k oddálení buněk pokožky a vzniklé prostory se pak plní tekutinou určující vznik puchýře. Vznik puchýřů není vázán na žádné typické místo – objevují se kdekoliv na těle (kůže, sliznice). Vnitřní orgány však nejsou postiženy. Herpetiformní pemphigus tvoří puchýřovité silně svědící větší plochy. Pemphigus vegetans má mírnější průběh a vzniká tam, kde dochází k vlhkému zapaření. Puchýře hodně zapáchají a o něco později splývají. Může se objevit i kvasinková infekce. Pemphigus foliaceus se objevuje u jedinců ve středním věku a podobá se olupující erytrodermii po celém těle.

Diagnostika pemphigusu

Vyšetření a stanovení diagnózy se realizuje u dermatologa podle viditelných příznaků nebo na základě Nikolských příznaků. Pro určení diagnózy se odebírá biopsie postižené kůže, z místa na kraji puchýře, jde o Tzankův test. Patolog v mikroskopu sleduje intraepidermální puchýř a také akantolýzu. Následně se určí protilátky na desmoglein přímou imunofluorescencí. Protilátky se řadí podél mezibuněčných spojů.

Léčba pemphigusu

Pemphigus se léčí těžce. K léčbě pemphigu se využívají vysoké dávky systémových kortikoidů (prednison). Dochází k utlumení imunitního systému. Léčba začíná hodně vysokými dávkami za den a postupem času se dávky snižují až do udržovacích dávek. U systémově podávaných kortikoidů však dochází k vedlejším účinkům. K léčbě se využívají i pomocná nekortikoidní imunosupresiva. Dále se používá také cyklosporin, metylprednisolon, azathioprine. Často se objevují infekce puchýřů, které se léčí tetracyklinovými antibiotiky. K základním lékům patří pudry a léky na bolest.